Introducción

La cefalea es uno de los motivos de consulta más frecuente, tanto en asistencia primaria como en especializada. En un bajo porcentaje de pacientes la cefalea es debida a una enfermedad grave subyacente; por ello es de gran importancia realizar una anamnesis y exploración física completas para detectar a aquellos pacientes con una enfermedad causal grave. En la anamnesis se evaluará la forma de comienzo del dolor, intensidad, distribución, relación con maniobras de Valsalva, relación con la postura, patrón circadiano, antecedentes de cuadros similares, antecedentes familiares, tratamientos que sigue el paciente, etc. La exploración física será completa, sin olvidar la realización de una fundoscopia, exploración de signos meníngeos, toma de temperatura y tensión arterial.

Clasificación

La clasificación más utilizada es la propuesta por la "International Headache Society" (Cephalalgia 1988). Sin embargo, desde un punto de vista práctico y docente las vamos a clasificar en base a criterios semiológicos y sindrómicos como cefaleas agudas de reciente comienzo, agudas recurrentes, crónicas progresivas y crónicas no progresivas. Detallaremos las características de los cuadros más representativos.

Cefaleas agudas de reciente comienzo

Este síndrome engloba cefaleas debidas, con mayor frecuencia, a un proceso subyacente que requiere un diagnóstico y tratamiento urgente. La causa más típica es la hemorragia subaracnoidea. Son criterios diagnósticos: inicio súbito, intensidad severa o muy severa, ausencia de episodios similares previos, localización fronto-occipital o bilateral y difusa, empeoramiento con maniobras de Valsalva, rigidez de nuca, náuseas y vómitos. Son causas frecuentes: hemorragia subaracnoidea, meningoencefalitis agudas, ictus, primeros episodios de migraña y otras cefaleas vasculares, cefalea tras ingesta excesiva de alcohol, cefalea asociada a cuadros febriles. Son causas infrecuentes: encefalopatía hipertensiva, trombosis de senos y venas intracraneales, cefaleas agudas de origen ocular (glaucoma agudo, iridociclitis), cefaleas agudas de origen ORL (sinusitis aguda, otitis aguda), cefalea postpuncional, cefalea asociada a la arteritis de la a. temporal.

Cefaleas agudas recurrentes

Suelen corresponder a procesos "vasculares" (migraña, cefalea en racimos, etc.). Los primeros episodios, al no haber cefaleas similares previas, puede plantear dificultades a la hora del diagnóstico diferencial con una cefalea aguda de reciente comienzo. Son criterios diagnósticos: inicio agudo o subagudo, pero nunca súbito, intensidad severa o muy severa, episodios similares previos, localización sobre todo hemicraneal, características pulsátiles, asociación de uno o varios de los siguientes síntomas: fotofobia, fonofobia, lagrimeo, rinorrea o taponamiento nasal, náuseas y/o vómitos; primer episodio entre los 15 y 40 años, exploración neurológica normal, duración con o sin tratamiento entre 3 y 72 horas. Son causas típicas de cefalea aguda recurrente: migraña y cefalea en "racimos".

Cefaleas crónicas progresivas

Se asocian con mayor frecuencia a procesos orgánicos, aunque la urgencia (no la gravedad) de la causa suele ser menor que en el grupo anterior. La causa más típica es la presencia de un tumor cerebral. Son criterios diagnósticos: inicio subagudo y gradual, progresión lenta, durante días o semanas, localización fronto-occipital, holocraneal o bilateral, moderada intensidad, cefalea continua (más intensa por las mañanas), papiledema en estadíos avanzados. Son causas de cefalea crónica progresiva: tumores cerebrales, hemorragia subdural, absceso cerebral, trombosis de senos y venas intracraneales, seudotumor cerebral.

Cefaleas crónicas no progresivas

Corresponden la mayoría de las veces a casos de cefalea crónica diaria (cefalea tensional crónica o migraña transformada). Son criterios diagnósticos: inicio subagudo, los síntomas no progresan en intensidad, localización holocraneal ("en banda" o "en casco"), moderada intensidad, características opresivas, se asocia a cuadros depresivos o ansiosos, exploración neurológica normal.

Principales síndromes cefalálgicos

Migraña

La migraña es una enfermedad que consiste en ataques recurrentes de cefalea, variables en cuanto a intensidad, duración y frecuencia, generalmente hemicraneales, con frecuencia asociados a náuseas y vómitos, fotofobia y fonofobia, estando en ocasiones precedidos o asociados a déficit sensitivos y motores, del lenguaje, y a cambios en el humor, que suele afectar a la actividad diaria y empeorar con el ejercicio físico, mejorando con el sueño. Afecta al 10-15% de la población y es más frecuente en la mujer. Un 70% de los pacientes tiene historia familiar. En los varones tiende a comenzar en la infancia y en las mujeres con la menarquia. La frecuencia disminuye con los años.

Los ataques pueden desencadenarse por múltiples factores, como ciertos alimentos ricos en tiramina (quesos curados, plátanos maduros, cacahuetes...), otros con cafeína y feniletilamina (chocolate, café, cola, té), glutamato monosódico y nitrito sódico de muchos productos alimentarios, factores ambientales (luces brillantes, olores intensos), aumento de las horas de sueño (cefalea de fin de semana) y factores psicológicos como el estrés o la relajación después del estrés.

Existen dos variantes principales. Migraña sin aura (migraña común): Es más frecuente que la migraña clásica (4:1). A diferencia de la clásica no está precedida por "aura" focal neurológica. Migraña con aura (migraña clásica): En esta forma de migraña aparecen diversos síntomas neurológicos reversibles conocidos como "aura", 15 a 60 minutos antes de la cefalea, como escotomas, visión tunelizada, hemianopsia, fotopsias, teicopsias, micropsias, macropsias, metamorfopsias, y auras no visuales como paresia, parestesias, disfasia, alucinaciones auditivas y olfativas, e incluso síntomas neurológicos más específicos como diversos déficit vertebrobasilares en la llamada "migraña basilar" (trastornos oculomotores, vértigo, ataxia, disartria...). Por otra parte, en las 24-48 horas previas los pacientes pueden presentar otros síntomas prodrómicos como cambios del humor, torpeza mental, somnolencia, nauseas, etc. El "aura" puede volver a aparecer en la fase de dolor de forma espontánea. En ocasiones, el "aura" puede presentarse aislada, es decir, sin ser seguida de cefalea.

Tratamiento. Se procurará eliminar los factores desencadenantes. El tratamiento farmacológico se puede dividir en sintomático y profiláctico. El control de la crisis de migraña es más efectivo si el fármaco se administra precozmente (efecto abortivo). Tartrato de ergotamina: actualmente rara vez se receta en los medios asistenciales especializados. AINE: como aspirina, ibuprofeno, naproxeno o fenamatos. Paracetamol. Metoclopramida: además de su efecto antiemético ejerce una acción directa sobre las crisis migrañosas. Sumatriptán: es un agonista selectivo de los receptores serotoninérgicos 5-HT1D,1B que produce vasoconstricción de los vasos craneales. Existen presentaciones para administración subcutánea, oral e intranasal. Sumatriptán es el primero de una familia de fármacos conocidos como triptanes (zolmitriptán, naratriptán, rizatriptán, eletriptán). El tratamiento profiláctico se recomendará a partir de 3 ó 4 ataques de migraña mensuales. Los fármacos útiles son muy variados: betabloqueantes (propranolol, nadolol, atenolol), antagonistas del calcio (flunarizina, nicardipino, nimodipino), antidepresivos tricíclicos como amitriptilina (muy útil en cefaleas con componente tensional), ciproheptadina (antagonista serotoninérgico que todavía se usa en la migraña infantil), pizotifeno, metisergida (antagonista serotoninérgico que puede producir fibrosis retroperitoneal), ácido valproico y, posiblemente, riboflavina.

Cefalea tensional

Existen pruebas de que la migraña común y la cefalea tensional son procesos similares más que entidades diferentes y representan los extremos de una misma enfermedad. El dolor es generalmente bilateral, sordo, opresivo, de moderada intensidad, referido por el paciente como "un casco" o "una banda que le aprieta la cabeza", con sensación dolorosa al tocarse el pelo.

Suele asociar sensación de rigidez cervical. El dolor, de corta duración en la forma aguda episódica, en la forma crónica puede durar hasta semanas. Los pacientes no presentan "aura" ni, en general, náuseas, vómitos o fotofobia. Se asocia con frecuencia a depresión y ansiedad. Tratamiento: los antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) son eficaces para su control.

Cefalea en racimos

Predomina en el varón (5:1), se inicia alrededor de los 35 años y la incidencia familiar es baja (3-7%). El dolor y su patrón de presentación son típicos. El dolor es de gran intensidad, urente, pulsátil, punzante y desgarrador, unilateral (aunque de un ataque a otro puede cambiar de lado), y afecta sobre todo a la región fronto-orbitaria. Se suele acompañar de sudoración de la frente, lagrimeo, inyección conjuntival, congestión nasal y rinorrea del lado afectado. En un 60-70% de los casos los ataques se acompañan de ptosis y miosis ipsilaterales. Las crisis duran de 15 a 90 minutos, repitiéndose con una frecuencia de 1 a 3 ataques diarios (o más con un máximo de unos 8 al día), generalmente a una hora fija, durante un periodo de semanas o meses (1 a 3 meses), seguido de un intervalo de tiempo (6 meses a años) libre de síntomas, para poder recaer con posterioridad. Normalmente se presenta una temporada de dolor cada 6-12 meses, con cierto ritmo estacional (primavera y otoño). Son frecuentes los ataques nocturnos (50-75% de los ataques) en los primeros 90 minutos de sueño (suele corresponderse con la latencia de la primera fase REM). Tratamiento: esta cefalea puede tratarse con ergotamina al acostarse (para los ataques nocturnos) o durante el día, anticipándose al inicio del dolor (suele producirse a la misma hora). Una buena opción terapéutica es verapamil o litio asociados a un ciclo corto con prednisona, comenzando con 75 mg al día y reduciendo progresivamente la dosis.

Hemicránea paroxística crónica

Es un cuadro raro que afecta a la mujer en un 80-90% de los casos, presentándose durante la 2ª ó 3ª década. No hay periodos de remisión y el número de ataques diarios es muy alto. El dolor afecta a la región frontal, ocular y temporal, y se puede irradiar al cuello, brazo y región superior del pecho, es unilateral, no cambia de lugar y se puede desencadenar por la flexión y rotación del cuello. Los ataques duran 5-60 minutos (media 10-30 minutos) y se repiten 12-30 veces al día. El dolor es muy intenso, punzante o urente. Tratamiento: la respuesta a indometacina es espectacular.

Neuralgia del trigémino

No se trata de una cefalea en sentido estricto, debiéndose clasificar dentro de las algias faciales. Se trata de un dolor muy breve (de pocos segundos a un máximo de 1-2 minutos), localizado en el territorio de distribución de la 2ª y/ó 3ª rama del nervio trigémino (la afectación de la 1ª es rara), de gran intensidad y referido por el paciente como un "calambre eléctrico" muy doloroso. Es frecuente encontrar zonas "gatillo", o puntos en la región facial que al ser tocados, o incluso rozados, desencadenan el dolor. El cuadro comienza generalmente por encima de los 40 años, aumentando su frecuencia con la edad. En los pacientes más jóvenes es preciso descartar la presencia de una causa subyacente (al contrario que la forma común, considerada "idiopática"), sobre todo esclerosis múltiple. Tratamiento: las modalidades terapéuticas farmacológicas son profilácticas. Se suele comenzar con carbamacepina, fármaco al que responden la mayoría de los pacientes. Otros fármacos que pueden ser ensayados si no hay respuesta son: fenitoína, baclofén, amitriptilina y clonacepam. Actualmente se están evaluando las posibles indicaciones de gabapentina y lamotrigina en esta enfermedad. En casos intratables y seleccionados se puede plantear una opción quirúrgica.

Cefalea por arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes es la arteriopatía inflamatoria no infecciosa más frecuente en la práctica neurológica. Produce un cuadro clínico más o menos completo de cefalea, fiebre, síndrome constitucional, claudicación de la musculatura masticatoria y lingual, así como dolor y discapacidad funcional de las cinturas escapular y pélvica si se acompaña de polimialgia reumática. La cefalea es generalmente unilateral, persistente, de carácter tenebrante o lancinante, y disminuye gradualmente con el tiempo. Es más frecuente en mujeres caucasianas y se presenta de forma casi exclusiva a partir de los 50 años, siendo la edad más común de aparición en torno a los 70 años. En la mayoría de los casos la VSG se halla por encima de 50 mm/h, aunque una cifra normal no excluye el diagnóstico. Afecta con preferencia a las arterias de gran y mediano calibre, especialmente a las ramas craneales de los troncos supra-aórticos, pudiendo generar síntomas locales clásicos por vasculitis de ramas de la carótida externa y complicaciones neurológicas como ceguera por neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) y, en menor medida, infartos cerebrales con propensión por los territorios tributarios del tronco vertebrobasilar. Tratamiento: prednisona, disminuyendo la dosis hasta la mínima eficaz de mantenimiento. La respuesta suele ser espectacular.

Hipertensión intracraneal idiopática (seudotumor cerebral)

Se habla de hipertensión intracraneal (HTIC) idiopática cuando no encontramos una causa aparente de HTIC tras haber descartado una lesión ocupante de espacio, hidrocefalia obstructiva, infección intracraneal, trombosis de senos venosos y encefalopatía hipertensiva. Es una enfermedad típica de mujeres jóvenes y obesas. Con frecuencia se asocia un trastorno endocrino de base. Una causa típica es la hipervitaminosis A, habiéndose puesto también en relación con antibióticos (tetraciclinas) y otros fármacos. En su patogenia se han visto involucrados varios mecanismos, como un aumento de la formación de LCR o una disminución de su reabsorción.

Los síntomas tienen un comienzo insidioso y el curso crónico, en forma de un síndrome de HTIC progresivo o fluctuante. Con el tiempo se desarrolla papiledema y, cuando el cuadro es grave, se producen síntomas visuales como déficit de agudeza visual o amaurosis transitorias. A la exploración el paciente presentará papiledema, aumento de la mancha ciega, escotoma central o paracentral y reducción periférica del campo visual. Si el cuadro progresa se corre el riesgo de ceguera, por aumento de la presión de LCR en la vaina del nervio óptico y degeneración de sus fibras, con atrofia óptica secundaria.

La evolución es variable, pudiendo remitir de forma espontánea en muchos de los casos. La HTIC puede herniar la duramadre supraselar dentro de la silla turca, comprimiendo la hipófisis y produciendo un "síndrome de la silla turca vacía" con consecuencias clínicas de estirpe neuroendocrina. El principal riesgo que corren estos pacientes es la ceguera irreversible. El diagnóstico se realiza en base a la clínica de HTIC, fundoscopia, exclusión de otras causas de HTIC por neuroimagen y demostración del aumento de la presión de LCR mediante punción lumbar y manometría del LCR, que tendrá una presión de apertura mayor de 20 cmH20.

Tratamiento: será etiológico si se descubren trastornos endocrinos responsables o fármacos causales. El tratamiento sintomático se basa en medidas farmacológicas: acetazolamida (diurético inhibidor de la anhidrasa carbónica que disminuye la producción de LCR) o corticoides. En contadas ocasiones será precisa la descompresión quirúrgica de las vainas de los nervios ópticos para prevenir la progresión de los síntomas visuales.