SINDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

El síndrome de Guillain-Barré fue descripto en el año 1834 por Ollivier y Wardrop, Landry, en 1859 hablo de una paralisis ascendente que seguía con insuficiencia respiratoria y muerte. Osler, en 1892 hablo de una polineuritis febril y Guillain-Barré y Strohl , en 1916 reconocieron una polineuritis benigna con disociación albuminocitológica.

Tambien llamada polirradiculoneuritis aguda, caracterizada por alteraciones sensitivas, motoras, arreflexia y disociación albúmino citológica en el LCR (líquido cefaloraquideo).

Es una enfermedad que puede aparecer a cualquier edad afectando por igual a ambos sexos.
La característica neuropatológica corresponde a focos de desmielinización focal y segmentaria de los nervios periféricos en toda su longitud, comprometiendo incluso las raices. Los nervios del sistema nervioso periférico presenta infiltrados inflamatorios perivasculares, y es ahí donde se observan las lesiones mielínicas.
Continúa en boga la teoría inmunológica como la responsable de estas polirradiculoneuritis inflamatoria. Muchas veces la enfermedad surge luego de un proceso de vacunación, aplicación de suero o de una infección vírica ( generalmente trancurre de 7 a 25 días entre el proceso que se cree causal y el comienzo de los síntomas), Los organismos que se han visto con más frecuencia relacionados con este transtorno fueron el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus, el micoplasma y el virus de la hepatitis B.

La enfermedad se presenta, en su evolución, en 3 (tres) fases

1- FASE DE EXTENSIÓN
2- FASE DE ESTADO
3- FASE DE RECUPERACIÓN

1- FASE DE EXTENSIÓN

El paciente comienza a sentir sensación de "hormigueo, las piernas se me duermen", "siento calambres en ambas piernas"... las parestesias en las extremidades y el deficit motor son comunes, pero más frecuente es que aparezca el compromiso motor. Se afectan los miembros inferiores precozmente y la extensión suele ser ascendente, de forma progresiva, en un tiempo estimado de 1 semana, 1 semana y media. Hay que tener mucho cuidado con estos pacientes por la posible aparición del compromiso de los músculos respiratorios o algun trastorno en la deglución (En estos casos son pacientes pasibles de internación y de cuidados intensivos).

2- FASE DE ESTADO

Es donde aparecen la mayoría de los signos neurológicos. El compromiso motor puede llegar al extremo, puede aparecer una tetraplejía con compromiso respiratorio y deglutorio. Otros casos pueden limitarse al compromiso de los miembros inferiores. Aparece arreflexia generalizada. Suceden parestesias, se compromete la sensibilidad tactil y profunda (por compromiso de los cordones posteriores, vía de Goll y Burdach). Toma nervios craneales, aparece una parálisis facial que puede ser uni o bilateral, puede verse parestesia trigeminal. Cuando toma los pares craneales IX-X (glosofaringeo y neumogástrico) aparecen los trastornos de la deglución.

Cuando toma el sistema nervioso vegetativo se ve que el paciente cursa con hipertensión, trastornos en la repolarización cardíaca (visibles en el ECG), alteraciones en la glucemia, hiponatremia, SIHAD (secreción inapropiada de hormona antidiurética) o bradicardias (que puede llevar hasta un paro cardíaco)

Un tema muy importante es el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) que muestra una elevación de la proteinorraquia que no se acompaña de hipercitosis (aumento de las células en el LCR), esto es lo que se denomina disociación albuminocitológica. En el 80% de los casos la elevación corresponde a las gammaglobulinas. Esta disociación no es inmediata, por lo que puede tardar un tiempo en aparecer. (esto tiene que ver con que las punciones del LCR en un período temprano pueden dar normales).

3- FASE DE RECUPERACIÓN

Los signos neurológicos regresan en orden inverso al que aparecieron luego de 1 a 2 semanas de estabilidad en los síntomas. Estos cambios lo hacen en forma más lenta en relación a como aparecieron. El tiempo de regresión puede durar desde semanas hasta meses.
La recuperación puede ser total o dejar secuelas motoras o sensitivas hasta en un 20% de los casos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Esta enfermedad es una de las polineuropatias más frecuentes, la que más rápido evoluciona y que tiene un alto potencial mortal.

Cualquier polineuropatía, de evolución ascendente, que ponga en peligro de vida al paciente por compromiso respiratorio en el plazo de unos pocos días, nos deberá hacer sospechar de un sindrome de Guillain-Barré.

Hay que hacer diagnóstico diferencial con:

1- Enfermedad aguda de la médula espinal
2- Lesiones trasversales aguda de médula espinal.
3- Mielopatía cervical
4- Miastenia gravis
5- Botulismo
6- Parálisis por mordedura de garrapata.
7 - Intoxicación por crustaceos y peces contaminados con saxitoxina.
8- Polineuropatías de las enfermedades graves, la que acompaña a la insuficiencia renal en diabéticos, hipofosfatemia.

TRATAMIENTO

Es sintomático, pueden requerir asistencia mecánica si se compromete la respiración o la deglución.
Se realizan específicamente intercambios plasmáticos, que realizados rapidamente pueden disminuir la gravedad y la duración de la enfermedad. (se usan Gammgalobulinas)

El síndrome de Guillain-Barré puede verse asociado a enfermedades sistémicas como el lupus eritematoso diseminado, en el curso de una infección por HIV (sobre todo en el momento de la conversión serológica) y se vio tambien en enfermos con Mieloma.