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La atrofia "lobar" de Pick o "enfermedad de Pick se debe su nombre a Arnold Pick (1867-1926), profesor de la universidad de Praga, quien en 1892 publicó su trabajo describiendo el caso de un paciente con importantes alteraciones del lenguaje, que, una vez fallecido vió en la autopsia una atrofia cerebral, acentuándose la degeneración a la altura del lóbulo temporal izquierdo (Pick, que era especialista en afasias se dió cuenta el izquierdo estaba más atrófico que el derecho).
Paralelamente Blocq y Marinesco describían placas "seniles" en el cerebro de un anciano que padecía epilepsia y Alzheimer ya había descripto la enfermedad que lleva su nombre.
El termino "enfermedad de Pick" fue propuesta en el año 1923 por Ganz y por Spatz en 1926.

Es una enfermedad que tiene la característica de producir una atrofia circunscripta del cerebro que compromete áreas filogeneticamente mas nuevas como lo son las que se encuentran en los lóbulos frontales y temporales. En la Argentina un gran estudioso de la atrofia de Pick fue el Dr. Braulio Moyano, (discípulo del Dr Cristofedo Jakob), fue el primero que encontró en las zonas atróficas neuronas con degeneración neurofibrilar y placas seniles (que hasta el momento se consideraban exclusivas de la enfermedad de Alzheimer) .
Moyano describía que la enfermedad de Pick era un proceso degenerativo, simétrico, que destruye lentamente el cerebro, siendo su localización más frecuente el lóbulo temporal, siguiendo en frecuencia el frontal y el parietal. Describía que eran comunes las combinaciones témporo-frontales y témporo-parietales. No ataca las circunvoluciones rolándicas ni las zonas relacionadas con gnosias y praxias, las regiones que elige no dependen de riego vascular, no infiltra y no comprime. No interrumpe los grandes sistemas de proyección sensitivos-motores. Descubrió que atacaba selectivamente zonas llamadas "intelectuales" y lentamente las funciones iban decayendo. Es una enfermedad lenta y efectiva.
En la primera línea, en el comienzo de la enfermedad, se encontraban los trastornos del lenguaje. con el tiempo, el lenguaje se hace cada vez mas inentendible, quedando al final algunos sonidos rudimentarios. Moyano encontraba en las autopsias que el lóbulo temporal estaba fuertemente atacado (Wernike, en 1874 ya había demostrado que el temporal estaba muy vinculado al lenguaje y Pitres en 1898 es el que habla de la "afasia amnésica" en pacientes que tenían la particularidad de fallar en la memoria de las palabras, olvidándose el nombre de los objetos sin dejar de reconocer su significado) a partir de estos descubrimientos es que se dice: "la afasia amnésica o nominal es el comienzo de la desintegración del lenguaje de recepción, es como comienza el llamado "complejo de Wernicke", es la primera claudicación de la función del lenguaje, muestra el daño en la zona de Wernicke". Thea Lüers (alumna de Hallervorden y Spatz, los que describieron la atrofia del globo pálido) en 1947 dice que "la afasia nominal es el grado menor de la lesión del lóbulo temporal)

Ahora vamos a ver un dibujo donde muestro el área 37, en el sector posterior de la circunvolución temporal inferior (T3), este es uno de los sectores que forma parte de los llamados "centros paraverbales" ya que rodean al área de Wernicke, en está área esta representada la denominación de los objetos, de ahí que su lesión produce la conocida "afasia nominal" (el paciente cuando se le muestra, por ejemplo una moneda, no puede nombrarla, no puede decir "moneda", aunque sabe para que sirve).



S - Cisura de Silvio
sp- Surco paralelo o surco temporal superior
AW - Área de Wenicke
T3 - Circunvolución temporal inferior
A 37- Sector posterior de T3 "centro nominal"

La enfermedad cuando empieza por el lóbulo temporal comienza por un sector de la corteza irradiándose siguiendo el sistema de fibras de la capa I "plexo de Exner", (ver capas de la corteza), las fibras en "U" de Arnold y las fibras comisurales. En cambio cuando comienza en el lóbulo frontal la gliosis es mas profunda, tomando las capas V y VI y las fibras en "U".

Ahora una fotito donde se ve principalmente la atrofia

 

Nótese el contraste entre la parte anterior, que esta atrofiada y la posterior occipital que esta indemne.

R- Cisura de Rolando
S - Cisura de Silvio
F1- Circ. frontal superior
F2- Circ. frontal media
B - Área de Broca en F3

Y en este corte frontal que vemos ahora se nota bien la atrofia a nivel temporal, con buena conservación de T1 (circ. temporal superior)

 

T1 - Circunvolución temporal superior
T2 - Circunvolución temporal media.(atrofiada)
T3 - Circunvolución temporal inferior.(atrofiada)
AM - Asta de ammon, donde se ve que esta conservada

Ahora voy a dar una clasificación de los distintos tipos de enfermedad de pick, segun Spatz y que toma sector comprometido y la clínica

TIPO
SECTORES COMPROMETIDOS
CLINICA
Convexidad frontal La atrofia sigue una dirección anteroposterior, toma corteza, globo pálido, sustancia nigra y tálamo Demencia profunda, con falta de iniciativa, depresión, apragmatismo, mutismo y amnesia prefrontal.
Fronto basal Toma el lóbulo orbitario en su sector posterior, la atrofia continúa por el lóbulo de la ínsula de Reil, polo frontal y circunvolución frontal interna.(*). Hay gliosis del globo pálido, putamen, tálamo y sustancia nigra. Se caracteriza por desinhibición instintiva, con alteraciones en los valores preventivos éticos, el paciente padece un desenfreno ético, moral, de índole sexual, con agresión, desinhibiciónes etc.
Predominio temporal Comienza en el polo temporal tomando el tercio anterior de T1 descendiendo al resto del lóbulo, para continuar luego con el lóbulo occipítal. Toma amigdala, núcleo accumbens, el núcleo del lecho de la estría terminal. Respeta el hipocampo. Previo a los síntomas demenciales, comienza con la afasia nominal.
Asta de Ammon Toma el núcleo amigdalino y al asta de Ammon, toma el hipocampo y al indusium griseum (hipocampo rudimentario apoyado arriba del cuerpo calloso, toma corteza insular y lóbulo prefrontal cuando se propaga. Moría frontal (desenfreno, desinhibición, trastornos de la conducta), alteraciones del caracter, amnesia de fijación (no retiene información) bulimia y ecolalia (repite lo que se le dice).

(*) Hay un subtipo orbital de Spatz llamado fronto-opercular que comienza en el área 44, 45 y 46(parte de la circ. frontal media e inferior) y se dirige hacia el polo temporal, en este tipo el paciente tiene la misma clínica que la fronto basal.

 


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