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La atrofia cortical cerebelosa parenquimatosa, tambien llamada degeneración cerebelosa parenquimatosa o atrofia laminar de las células de Purkinje, es una enfermedad del cerebelo carcterizada por el desarrollo en individuos de edad mediana de síntomas cerebelosos que toma los miembros inferiores con mayor intensidad. Se
ve una atrofia cortical del cerebelo (debido a la desaparición
de las células de purkinje), se adelgazan las capas molecular
y granular y la sustancia blanca se reduce. Los núcleos propios
del cerebelo estan conservados y no se ven dañados por esta
lesión. Los núcleos del tronco del encéfalo
estan preservados asi como los pedúnculos cerebelosos.
En este corte sagital del cerebelo que pasa justo por la mitad del vermis se ve el arbol de la vida y en 1 y 2 se ve la atrofia cerebelosa (comparar con la parte de abajo que está como más "unida"). Clinicamente comienza con una dificultad en el andar, aumentan la distancia entre ambas piernas (aumentan la base de sustentación), incoordinación del movimiento, alteraciones en el equilibrio (ataxia) y en ocasiones marcha espástica. Puede acompañarse de temblor intencional y ataxia en las piernas afectando luego con el tiempo los miembros superiores. Aparece, raramente trastornos del habla (disartría). Puede verse aumento en los reflejos , aunque generalmente son normales, no hay nistagmos (movimientos reflejos de los ojos). La
evolución es lenta y puede durar décadas, es progresiva,
es raro la muerte en el término de algunos años despues
del comienzo. Se ha visto que suspendiendo el alcohol puede detenerse
bastante el proceso. (obviamente en pacientes en que se relaciona
la enfermedad con el consumo de alcohol). |
Todo
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